Tout savoir du syndrome HELLP

Par Armelle Fruchard | Mise à jour le 12 novembre 2023

Le syndrome HELLP est une complication rare mais sérieuse de la grossesse, généralement considérée comme une variante de la prééclampsie. Quels sont les symptômes de ce syndrome ? Quelles sont les causes du HELLP ? Comment soigner cette pathologie ? On vous explique.

Qu’est-ce que le syndrome HELLP ?

Le syndrome HELLP est une complication rare mais grave de la grossesse, souvent considérée comme une forme sévère de prééclampsie (mais pas uniquement). Son nom, HELLP, est un acronyme dérivé des principaux symptômes qu’il engendre :

  • Hémolyse : cela signifie la destruction des globules rouges. Dans le cadre du syndrome HELLP, cette hémolyse est généralement due à des turbulences dans la circulation qui entraîne une destruction prématurée des globules rouges.
  • Enzymes hépatiques élevées : cette forte concentration indique un dysfonctionnement ou des dommages au foie. Ceci peut être causé par une perturbation du flux sanguin vers le foie ou par des dommages directs aux cellules hépatiques.
  • Low Platelet (faibles plaquettes) : ce faible nombre de plaquettes dans le sang (thrombocytopénie) peut mener à des problèmes de coagulation ce qui augmente le risque de saignement.

Le syndrome HELLP altère la fonction du foie et provoque la dégradation des globules rouges. Cette pathologie survient principalement à la fin du deuxième trimestre et pendant le troisième trimestre de grossesse.  

Les mécanismes sous-jacents du syndrome HELLP sont complexes et ont de nombreux points communs avec ceux de la prééclampsie, ce qui peut rendre le diagnostic difficile. 

Ce syndrome peut être mortel pour la mère et l’enfant s’il n’est pas traité rapidement. La gestion immédiate et appropriée est cruciale pour la santé de la mère et du bébé.

Quels sont les symptômes du syndrome HELLP ?

Les symptômes du syndrome HELLP ne sont pas similaires pour toutes les femmes ce qui peut rendre son diagnostic difficile. Seule une prise de sang peut permettre de détecter de manière certaine ce syndrome. Voici les différents symptômes que l’on peut remarquer :

Douleur épigastrique en barre ou douleur abdominale : la sensation est localisée dans la partie haute du ventre, plutôt du côté droit. C’est le symptôme le plus courant, ressenti dans environ 80 % des cas (source). C’est une douleur qui irradie vers le dos et qui évolue par crises souvent nocturnes. 

Hypertension : c’est pour cette raison qu’on associe la pré-éclampsie au syndrome de HELLP. L’hypertension artérielle touche 85% des femmes présentant le syndrome. C’est souvent lors de la surveillance de la pré-éclampsie qu’il est détecté. 

Nausées et vomissements : ces symptômes sont courants chez les femmes enceintes ce qui, seuls, conduit rarement à un diagnostic. 

Œdèmes et prise de poids : le gonflement des extrémités et une hausse soudaine du poids doivent être surveillés 

Symptômes moins distincts : Fatigue, maux de tête, troubles visuels, et parfois jaunisse (ictère).

Individuellement, aucun de ces symptômes ne permet de diagnostiquer un cas de HELLP. Cependant, conjointement, cela peut le révéler. En cas d’un de ces signaux, il est toujours prudent d’en avertir votre gynécologue ou de vous rendre à l’hôpital pour un check-up. 

Comment détecter le syndrome HELLP ? 

En cas de symptômes, la vérification de votre tension artérielle sera effectuée ainsi qu’une analyse d’urine afin d’identifier la présence de protéines (protéinurie). 

Des prélèvements sanguins permettent d’évaluer le taux d’enzymes hépatiques (taux normal : entre 20 et 40), le niveau de plaquettes sanguines ainsi que l’état de vos globules rouges.  

Le diagnostic HELLP est posé sur la base des analyses sanguines et de l’observation clinique en réanimation, avec une attention particulière aux échanges vasculaires entre la mère et le fœtus. L’observation de la saturation en oxygène et de la fonction rénale permettent d’évaluer la capacité du corps à transporter l’oxygène et à filtrer les déchets. La production d’urine est également suivie de près pour éliminer le risque d’anurie (arrêt de la production d’urine). Enfin, le suivi continu de la tension artérielle permet de prévenir le risque de convulsions. 

Du côté du bébé, l’utilisation de doppler foetal et d’une échographie permet de s’assurer que les échanges entre la mère et le fœtus se font correctement via le placenta et que le rythme cardiaque du bébé est constant. 

Quel est le taux de risque du syndrome HELLP ?

Le syndrome HELLP est une complication obstétricale rare mais grave, affectant environ 0,2 à 0,6 % des grossesses. Il se manifeste généralement durant la seconde moitié de la grossesse ou juste après l’accouchement (plus rare).

Le risque majeur du syndrome HELLP est la mortalité maternelle, avec un taux variant de 2 à 10 %. Les complications graves incluent la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et l’hématome sous-capsulaire du foie, qui présentent un risque élevé de rupture.

Il existe une classification basée sur la sévérité de la thrombopénie (manque de plaquettes), allant de la classe I (sévère) à la classe III (légère).

Comment le syndrome HELLP peut-il affecter le bébé ?

Le principal danger associé au syndrome HELLP est la naissance prématurée du bébé. Selon la sévérité de la situation, il peut être nécessaire d’induire un accouchement avant terme pour préserver la vie de la mère. En cas d’accouchement avant 34 SA, des traitements par stéroïdes sont administrés pour favoriser le développement pulmonaire du bébé, et du sulfate de magnésium est administré pour soutenir le développement cérébral.

Les anomalies placentaires liées à la prééclampsie peuvent entraîner des retards de croissance intra-utérins chez le fœtus et potentiellement causer un hématome rétroplacentaire. Toutefois, si le fœtus maintient une croissance normale, le risque de décès in utero n’est pas augmenté.

Comment se traite le syndrome HELLP ?

Le traitement du syndrome HELLP est orienté vers la stabilisation de la mère et la préparation à un accouchement sécurisé, tout en minimisant les risques pour le bébé. En effet, le seul moyen de traiter le syndrome HELLP est l’accouchement du bébé.

Le diagnostic et la prise en charge du syndrome HELLP sont complexes et font l’objet de controverses. 

Cependant, la médiane d’apparition du Hellp syndrome est à 32 semaines d’aménorrhée (SA) ce qui signifie que la moitié des femmes présentent un Hellp syndrome avant 32 SA. Interrompre si tôt la grossesse revient à faire naître un grand prématuré avec tous les risques associés (mortalité, handicaps divers…), des risques d’autant plus importants que la naissance a lieu précocement, en particulier dans l’urgence.

La décision de poursuivre la grossesse ou de déclencher l’accouchement dépend de l’âge gestationnel, de la sévérité du syndrome, et de l’état du fœtus.

Une fois la naissance passée (voie basse ou césarienne), la plupart des symptômes du syndrome HELLP s’améliorent rapidement. Néanmoins, une surveillance continue est nécessaire durant les jours suivants l’accouchement.

Quels sont les facteurs de risques du HELLP ?

Le syndrome HELLP survient généralement de manière inattendue, mais certains facteurs augmentent les risques d’apparition. 

Les femmes enceintes pour la première fois y sont plus susceptibles, notamment si un antécédent familial  (premier degré de parenté) de prééclampsie est présent.

Des facteurs tels que l’âge maternel plus élevé, l’hypertension artérielle, les grossesses multiples, ainsi que certaines conditions médicales telles que les maladies rénales chroniques, le diabète, et l’obésité, sont également des indicateurs de risque significatifs pour le syndrome HELLP.

Quels sont les risques de récidive du syndrome HELLP ?

Le syndrome HELLP est une forme d’hypertension chronique qui se manifeste durant la grossesse. Le risque de récidive pour les grossesses futures est relativement bas (moins de 10 %) mais il s’accroît lorsque la prééclampsie se déclare tôt ou entraîne des complications. 

Cependant, il n’existe pas de profil unique de patientes à risque élevé de récidive, mais plutôt une variété de combinaisons. La prévention est donc essentielle. Cela inclut des bilans sanguins et une surveillance échographique accrue lors des prochaines grossesses. 

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